IgG4 İlişkili Hastalık - Toprak, Kenan (Aorta ve Hastalıkları, 2024)
IgG4 ilişkili hastalık, bağışıklık sistemi ile ilişkili bir fibroinflamatuar hastalıktır ve çeşitli organlarda fibrozis ve plazma hücre infiltrasyonuna yol açar. Bu hastalık genellikle IgG4 antikorlarının yüksek seviyeleri ile karakterizedir ve çeşitli klinik sunumlar gösterebilir, bu da tanıyı zorlaştırabilir. Hastalık, özellikle üst solunum yolu, göz, santral sinir sistemi, tiroid, akciğer, lenf bezleri, retroperiton, böbrek, gastrointestinal sistem ve meme dokusu gibi geniş bir yelpazede organları etkileyebilir.IgG4 ile ilişkili vaskülit, son yıllarda önemli bir konu haline gelmiştir. Bu durum genellikle büyük damarları etkileyebilir ve IgG4 yüksekliği ile ilişkilidir. Özellikle ANCA ilişkili vaskülit, örneğin Churg-Strauss sendromu gibi diğer vaskülit türleriyle ayırt edilmesi gereken bir durumdur. IgG4 ile ilişkili vaskülit, histopatolojik olarak IgG4+ plazma hücrelerinin infiltrasyonunu ve organlarda fibrozis oluşumunu içerir.Tedavi genellikle glukokortikoidlerle yapılır ve bu tedaviye genellikle uzun süreli ihtiyaç duyulabilir. Erken tanı ve tedavi, hastalığın ilerlemesini ve organ yetmezliği gibi ciddi komplikasyonları önlemeye yardımcı olabilir. Ancak, hastalığın geniş klinik spektrumu ve taklit edici özellikleri nedeniyle tanı zor olabilir ve histopatoloji genellikle kilit rol oynar.Sonuç olarak, IgG4 ilişkili hastalık geniş bir sistemik etki gösterebilir ve vaskülit gibi belirli komplikasyonları içerebilir. Tanıda histopatoloji kritik öneme sahiptir ve erken tanı ile tedavi sonuçları önemli ölçüde iyileşebilir.IgG4-related disease is an immune system-related fibroinflammatory condition that leads to fibrosis and plasma cell infiltration in various organs. This disease is typically characterized by high levels of IgG4 antibodies and can present with diverse clinical manifestations, making diagnosis challenging. It can affect a wide range of organs, particularly the upper respiratory tract, eyes, central nervous system, thyroid, lungs, lymph nodes, retroperitoneum, kidneys, gastrointestinal system, and breast tissue.IgG4-related vasculitis has become a significant topic in recent years. This condition often affects large vessels and is associated with elevated IgG4 levels. It is a condition that needs to be distinguished from other types of vasculitis, especially ANCA-associated vasculitis such as Churg-Strauss syndrome. IgG4-related vasculitis involves histopathologically the infiltration of IgG4+ plasma cells and the formation of fibrosis in organs.Treatment is typically done with glucocorticoids, and long-term therapy may be required. Early diagnosis and treatment can help prevent serious complications such as disease progression and organ failure, despite the disease's broad clinical spectrum and mimicking features, making diagnosis difficult, and histopathology usually plays a critical role.In conclusion, IgG4-related disease can have broad systemic effects and include specific complications such as vasculitis. Histopathology is crucial in diagnosis, and early diagnosis can significantly improve treatment outcomes.